Familiarízate y entérate sobre el Síndrome de Arnold Chiari

En esta conmemoración internacional, la Asociación Nacional de Amigos de Arnold Chiari (ANAC) convoca concentraciones en las principales ciudades de nuestro país para conmemorar, el Día Internacional de esta malformación rara y congénita del sistema nervioso central.

El objetivo de las concentraciones, como informa ANAC, es el de dar a conocer a la sociedad la existencia de este síndrome, difundir sus síntomas para ayudar a los afectados a reconocerla y concienciar a los médicos sobre la importancia de un diagnóstico precoz.

Sintomatología invalidante

Los afectados por el Síndrome de Arnold Chiari padecen síntomas de distinto grado, muchos de ellos invalidantes – entre otros, dolor neuropático intenso, ataxia, paraplejia, pérdida de memoria, falta de sensibilidad o atrofia muscular  –. Además, los síntomas progresan de forma irregular e, incluso, pueden existir períodos estacionarios durante años.

En la actualidad, la única vía para su diagnóstico es la resonancia magnética de la fosa posterior del cráneo, lugar donde se localiza la malformación. Como apunta ANAC, cada día se conocen más casos, ya que los síntomas son muy comunes y se suelen confundir con los de otras patologías.

El síndrome de Arnold-Chiari ó Chiari descrito hace algo más de 100 años, en general indica la herniación de la parte inferior del encéfalo: las amígdalas cerebelosas y la parte inferior del cerebelo, por el agujero occipital hacia el canal vertebral. Para el síndrome de Chiari II y la III la explicación está en la tracción hacia abajo que sufre la médula espinal al estar fijada por otras malformaciones de la columna vertebral como el mielomeningocele u otros. Para el síndrome de Chiari I, como en la época en que se hizo esa clasificación no se detectó ninguna malformación asociada que la explicara, se han propuesto otras causas, como conflictos en la circulación del líquido cefalorraquídeo o el menor tamaño de la fosa posterior que contiene al cerebelo.

Desde hace más de 40 años las investigaciones del Institut Chiari & Siringomielia & Escoliosis explican que en el síndrome de Chiari I existe una tracción de la médula espinal por una malformación que no detectamos: el filum terminale tenso, causa lo mismo que en el síndrome de Chiari II y III, tira de la médula espinal hacia el canal vertebral.

La médula espinal y la columna vertebral tienen la misma longitud en el quinto mes de vida embrionaria, de aquí hasta la madurez la columna vertebral llega a crecer un palmo más. Entre la columna vertebral y la médula espinal existe un ligamento que las une llamado filum terminale. Está descrito hace 50 años que éste ligamento en algunas personas puede causar tracción de la médula espinal de igual modo que lo hace el mielomeningocele en los síndromes de Chiari II y III.

La enorme mayoría de los pacientes de malformación de Chiari no presentan síntomas o, cuando los presentan, son de una naturaleza sumamente inespecífica, como se observa en el listado antedicho. Por consiguiente, la malformación sólo suele ser correctamente diagnosticada durante procedimientos diagnósticos o terapéuticos destinados a otras enfermedades.

Cuando se sospecha la presencia de una Chiari, puede procederse a los siguientes métodos diagnósticos:

• Interrogatorio clínico y examen físico orientados a verificar la memoria del paciente, su capacidad cognoscitiva, el equilibrio, reacciones, reflejos, sensibilidad y habilidad motriz
• Resonancia magnética, también llamada RM o IRM. Manifiesta al 100% tipo y grado de Chiari
• Rayos X de cabeza y cuello
• Tomografía axial computada o TAC
• Polisomnografía
• Potenciales evocados Somatosensoriales (PESS)

Uno o varios de estos métodos —bien utilizados— son capaces de diagnosticar adecuadamente la presencia de una Chiari y de identificar el tipo al que pertenece.

Tratamiento

Muchos pacientes de Chiari son asintomáticos y, como tales, no requieren tratamiento. En otros casos, el tratamiento es sintomático —típicamente, analgésicos para aliviar el dolor—. Se ha propuesto como analgésico más eficaz en este proceso la Indometacina.

Si se observan perturbaciones funcionales o progreso de la enfermedad, el único tratamiento posible es la cirugía correctiva. ? La mayoría de los pacientes observan grandes mejoras o reducción de la gravedad de sus síntomas luego de la operación, pudiendo ser necesarias más de una para aliviar el cuadro.

En los adultos, puede practicarse cirugía descompresiva de la fosa posterior para generar más espacio para el cerebelo y aliviar la presión sobre la médula y la columna superior. Se lleva a cabo abriendo un orificio en la parte posterior de la base del cráneo y retirando una porción de esta —y a veces de la columna—, para corregir la estructura ósea anormal. Mediante un electrocauterio se eliminan las porciones anómalas del cerebelo. ?

Un procedimiento similar, denominado laminectomía espinal, extirpa la lámina (parte del canal espinal) para aumentar el diámetro de este y descomprimir la médula y las raíces nerviosas, creando de paso más espacio para normalizar el flujo del LCR.

Los bebés o niños con mielomeningocele suelen requerir cirugía para cerrar la abertura posterior y volver a colocar el tejido medular en su sitio. Los hidrocéfalos exigen el implante de un sistema de válvulas que drenan el exceso de LCR y restablecen la presión intracraneal normal. Se coloca un tubo en la cabeza que lleva el exceso de fluido hacia la pared torácica o abdominal, donde puede ser reabsorbido. Una técnica alternativa es la tercerventriculotomía, mediante la cual se practica un pequeño orificio en el piso del tercer ventrículo para llevar el exceso de flujo hacia el espacio subaracnoideo.

Si el cuadro incluye siringomielia o hidromielia, se abrirá la médula espinal y —como en los casos anteriores— se insertará un catéter en la siringe para desviar el flujo de LCR.

Desde el año 2005 existe una nueva teoría que se basa en la tracción anómala de la médula por el filum terminale.? Esta teoría se conoce como “tracción medular” y fundamenta no solo la causa del Síndrome de Chiari sino que también la relaciona con la existencia de otras enfermedades clasificadas originariamente como idiopáticas: siringomielia, escoliosis, Platibasia, Impresión Basilar, Retroceso Odontoideo y el Kinking del Tronco Cerebral.

La cirugía indicada es mínimamente invasiva, se desarrolla en un régimen prácticamente ambulatorio y consiste en la sección del filum terminale.?

FUENTES:

https://es.wikipedia.org/wiki/Malformación_de_Chiari#Diagnóstico

https://kidshealth.org/es/parents/chiari-esp.html

https://www.somospacientes.com/noticias/asociaciones/28-de-septiembre-dia-internacional-del-sindrome-de-arnold-chiari/