29 de Mayo de 2019

Esclerosis multiple

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad crónica y autoinmune que afecta a la mielina o materia blanca del cerebro y de la médula espinal, provocando la aparición de placas escleróticas que impiden el funcionamiento normal de esas fibras nerviosas. La mielina es una sustancia grasa que rodea y aísla los nervios, actuando como la cobertura de un cable eléctrico y permitiendo que los nervios transmitan sus impulsos rápidamente. La velocidad y eficiencia con que se conducen estos impulsos permiten realizar movimientos suaves, rápidos y coordinados con poco esfuerzo consciente.

La esclerosis múltiple produce una anomalía inmunológica que se suele manifestar en problemas de coordinación y equilibrio, debilidad muscular, alteraciones de la vista, dificultades para pensar y memorizar y sensaciones de picazón, pinchazos o entumecimiento, además de otros síntomas. La etiología de esta enfermedad es compleja y se asocia a diferentes factores genéticos y medioambientales, tales como la infección por virus de Epstein-Barr, el tabaco, el déficit de vitamina D o luz ultravioleta, según se recoge en el informe Impacto clínico, asistencial, económico y social del abordaje ideal de la Esclerosis Múltiple en comparación con el abordaje actual, elaborado por Weber, en colaboración con Roche.

Hasta la fecha no tiene cura, pero una serie de fármacos y recomendaciones ayudan a que su avance sea más lento.

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Causas

La causa de la esclerosis múltiple se desconoce, pero se sospecha que un virus o un antígeno desconocido son los responsables que desencadenan, de alguna manera, una anomalía inmunológica, que suele aparecer a una edad temprana. Entonces el cuerpo, por algún motivo, produce anticuerpos contra su propia mielina.

Esto provoca, con el paso del tiempo, la aparición de lesiones de desmielinación y, posteriormente, cicatrices (placas) en distintos puntos del sistema nervioso central. La desmielinación puede afectar a zonas diversas del sistema nervioso central y la distinta localización de las lesiones es la causa de la variabilidad y multiplicidad de los síntomas (trastornos motrices, sensitivos, del lenguaje, del equilibrio, viscerales, etc).

Este mecanismo inmunitario activa los glóbulos blancos (linfocitos) del torrente sanguíneo, que entran en el cerebro y debilitan los mecanismos de defensa de éste (es decir, la barrera sangre/cerebro). Una vez en el cerebro, estos glóbulos activan otros elementos del sistema inmunitario, de forma tal que atacan y destruyen la mielina. También hay pruebas de que la esclerosis múltiple es más frecuente entre personas que tienen una susceptibilidad genética. Estas teorías son en realidad complementarias. Un virus común puede activar el sistema inmunitario del cuerpo, haciendo que ataque y destruya mielina del sistema nervioso central en una persona genéticamente susceptible.

 

Síntomas

Aun no siendo la esclerosis una enfermedad hereditaria, algunos estudios sugieren que la genética puede jugar un papel importante en la susceptibilidad de una persona hacia la enfermedad. Si existe una persona afectada en la familia, sus parientes de primer grado tienen una probabilidad de desarrollar la enfermedad de entre un 1 a un 10 por ciento. Algunos pueblos como gitanos, esquimales y bantúes nunca padecen de esclerosis múltiple.

Otros, como indios nativos americanos, japoneses y otros pueblos asiáticos, tienen una tasa de incidencia muy baja. No está claro si esto es debido a factores genéticos o ambientales. Esta parece ser una enfermedad de climas más bien templados que tropicales (es decir, que hay más esclerosis múltiple cuanto más lejos se viva del ecuador). En la región del norte de Europa y en América del Norte, especialmente en Escandinavia, Escocia y Canadá, hay una gran prevalencia de esclerosis múltiple que tal vez refleje una susceptibilidad específica de la población autóctona. Las mujeres son más propensas a contraer esclerosis múltiple que los hombres.

En general, la esclerosis múltiple es una enfermedad de adultos jóvenes, la edad media de aparición es 29-33 años, pero la gama de edades de aparición es muy amplia, aproximadamente desde los 10 a los 59 años; y las mujeres sufren la enfermedad con una frecuencia algo superior a los varones.

Principales síntomas de la esclerosis múltiple:

• Cansancio
• Visión doble o borrosa
• Problemas del habla
• Debilidad en los miembros
• Pérdida de fuerza o de sensibilidad en alguna parte del cuerpo
• Vértigo o falta de equilibrio
• Sensación de hormigueo o entumecimiento
• Problemas de control urinario
• Dificultad para andar o coordinar movimientos

Al principio, los brotes en forma de alguno de estos síntomas se dan más a menudo y el paciente se recupera de ellos con mayor rapidez. Esto ocurre en un 85 por ciento de los casos, según los datos recogidos por la Sociedad Española de Neurología (SEN). Otras veces la enfermedad tarda mucho en mostrarlos. La mayoría de personas con esclerosis múltiple experimenta más de un síntoma y, si bien hay algunos muy comunes, cada paciente acostumbra a presentar una combinación de varios de ellos, cuyas posibilidades pueden ser:

• Visuales: Visión borrosa, visión doble, neuritis óptica, movimientos oculares rápidos e involuntarios, pérdida total de la visión (rara vez).
• Problemas de equilibrio y coordinación: Pérdida de equilibrio, temblores, inestabilidad al caminar (ataxia), vértigos y mareos, torpeza en una de las extremidades, falta de coordinación.
• Debilidad: Puede afectar en particular a las piernas y al andar.
• Rigidez muscular: El tono muscular alterado puede producir rigidez muscular (espasticidad), lo cual afecta. También son frecuentes espasmos y dolores musculares.
• Sensaciones alteradas: Cosquilleo, entumecimiento (parestesia), sensación de quemazón, otras sensaciones no definibles.
• Habla anormal: lentitud en la articulación, palabras arrastradas, cambios en el ritmo del habla.
• Fatiga: un tipo debilitante de fatiga general que no se puede prever o que es excesiva con respecto a la actividad realizada (la fatiga es uno de los síntomas más comunes y problemáticos de la EM).
• Problemas de vejiga e intestinales: necesidad de orinar con frecuencia y/o urgencia, vaciamiento incompleto o vaciamiento en momentos no apropiados; estreñimiento y, rara vez, pérdida del control de esfínter (incontinencia).
• Sexualidad e intimidad: impotencia, excitación disminuida, pérdida de sensación placentera, sensibilidad al calor: el calor provoca muy frecuentemente un empeoramiento pasajero de los síntomas.
• Trastornos cognitivos y emocionales: problemas con la memoria a corto plazo, la concentración, el discernimiento o el razonamiento.

Algunos de los pacientes de EM afirman además que estos síntomas se ven agravados con el calor, ya sea de temperatura o aplicado por ejemplo en duchas calientes. Por tanto, tienen que utilizar medidas para reducir la temperatura como aire acondicionado o beber líquidos fríos para contrarrestar estos síntomas más graves.

 

Prevención

La causa de la enfermedad es, por el momento desconocida, por lo que no es posible su prevención. Sin embargo, los especialistas creen que una exposición habitual y sana a la luz solar (siempre con protección) puede ayudar a controlar uno de los factores que se relacionan con el desarrollo de la enfermedad, como es el déficit de vitamina D.

Una vez diagnosticada la patología, es recomendable realizar visitas periódicas al neurólogo para que haga un seguimiento adecuado, puesto que es él quien mejor puede aconsejar e informar de los tratamientos a seguir en cada fase de la evolución de la enfermedad o de las complicaciones que pueden aparecer. La incapacidad suele ser progresiva, lenta y, en ocasiones, irreversible por la aparición intermitente de nuevas placas escleróticas. Pero también es posible observar una cierta recuperación, ya que la conducción a través de las lesiones recientes puede mejorar.

Según las características de la enfermedad, los problemas psicológicos de las personas con esclerosis múltiple no sólo dependen de los síntomas clínicos, sino también de la inseguridad del pronóstico. De hecho, para las personas con mejor pronóstico también persiste el temor a un agravamiento y a quedarse en una silla de ruedas.

 

Tipos

El curso de la esclerosis múltiple no se puede pronosticar. Algunas personas se ven mínimamente afectadas por la enfermedad, y en otras avanza rápidamente hacia la incapacidad total; pero la mayoría de afectados se sitúa entre los dos extremos. Si bien cada persona experimenta una combinación diferente de síntomas de esclerosis múltiple, hay varios fenotipo definidas en el curso de la enfermedad:

• Síndrome neurológico aislado: Se ha registrado en el 3,2 por ciento de la población española, generalmente en individuos jóvenes de entre 20 y 40 años. Se trata del primer evento clínico neurológico sugestivo de EM, con una duración de 24 horas y que puede presentar una recuperación parcial o total. Se corresponde con una única lesión en la sustancia blanca. 
• Esclerosis múltiple remitente-recibidante: Se ha registrado en el 62,2 por ciento de los pacientes españoles y es la forma más frecuente en el diagnóstico. Se caracteriza por presentar brotes intercalados con etapas de remisión, aunque su incidencia disminuye durante la enfermedad. En pacientes con una buena respuesta al tratamiento, la tasa anualizada de brotes es de 0,5 por ciento. Debido a que los pacientes a menudo no llegan a recuperarse completamente, estos episodios suelen generar un aumento acumulado de la discapacidad.
• Formas progresivas: Se trata de los fenotipos en los que se produce un aumento continuo de la disfunción neurológica/discapacidad, aunque puede estar acompañado de periodos de estabilidad. Se clasifican en:
• EM secundariamente progresiva (EMRR): Constituye el fenotipo que implica mayor grado de discapacidad. Se produce en el 25,2 por ciento de los pacientes con EM en España, que presentan un deterioro neurológico lento, con o sin brotes. Se estima que el 50 por ciento de los pacientes con EMRR suele evolucionar a este fenotipo.

EM primariamente progresiva (EMPP). Se ha registrado en el 9,5 por ciento de los pacientes con EM en España. Los pacientes presentan periodos de estabilidad ocasionales y mejorías pasajeras poco importantes, sin desarrollar brotes.

 

Diagnóstico

El neurólogo se basa en la historia clínica y en la exploración física del paciente. Por eso es muy importante que éste explique al médico todos los detalles y síntomas que haya notado. La esclerosis múltiple temprana puede presentar una historia de síntomas vagos que tal vez se hayan mitigado espontáneamente y muchos de estos signos podrían atribuirse a diversas enfermedades. Por consiguiente, puede pasar cierto tiempo y tal vez haya un proceso diagnóstico prolongado antes de que se sugiera la presencia de esclerosis múltiple.

El diagnóstico de la esclerosis múltiple es esencialmente clínico, no hay pruebas específicas para esta enfermedad y ni una sola es totalmente concluyente. Los médicos consideran la posibilidad de una esclerosis múltiple en personas jóvenes que desarrollan síntomas en distintas partes del cuerpo, de forma repentina, como visión borrosa, visión doble o alteraciones motoras o sensitivas. En consecuencia, para pronunciar un diagnóstico de EM se necesitan varios procedimientos, que comprenden las siguientes exploraciones:

• Historia clínica. El médico pide una historia clínica, que incluye el registro anterior de signos y síntomas así como el estado actual de salud de la persona. El tipo de síntomas, su comienzo y su modalidad pueden sugerir EM, pero se necesita un reconocimiento físico completo y pruebas médicas para confirmar el diagnóstico.
• Reconocimiento neurológico. El neurólogo busca anomalías en las vías de los nervios. Algunos de los signos neurológicos más comunes comprenden cambios en los movimientos oculares, coordinación de las extremidades, debilidad, equilibrio, sensación, habla y reflejos. Sin embargo, con este reconocimiento no se puede llegar a la conclusión de qué es lo que provoca la anomalía y, por tal motivo, deben eliminarse otras causas posibles de enfermedad que producen síntomas similares a los de la esclerosis múltiple.
• Pruebas de potenciales evocados auditivos y visuales Cuando hay desmielinización, es posible que la conducción de mensajes por los nervios se haga más lenta. Los potenciales evocados miden el tiempo que le lleva al cerebro recibir e interpretar mensajes. Esto se hace colocando en la cabeza electrodos pequeños que monitorizan las ondas cerebrales en respuesta a estímulos visuales y auditivos. Normalmente, la reacción del cerebro es casi instantánea pero, si hay desmielinización en el sistema nervioso central, puede haber una demora. Esta prueba no es invasora ni dolorosa y no requiere hospitalización.
• Formación de imágenes por resonancia magnética nuclear La resonancia magnética es una de las pruebas de diagnosis más reciente, que obtiene imágenes muy detalladas del cerebro y la médula espinal, señalando cualquier zona existente de esclerosis (lesiones o placas). Si bien es la única prueba en la que se pueden ver las lesiones de la esclerosis múltiple, no puede considerarse como concluyente, en particular porque no todas las lesiones pueden ser captadas por el escáner y porque muchas otras enfermedades pueden producir anomalías idénticas.
• Punción lumbar. Se extrae el líquido de la médula (líquido cefalorraquídeo) introduciendo una aguja en la espalda y retirando una pequeña cantidad de líquido para analizar si en él existen anomalías propias de la esclerosis múltiple. Los síntomas iniciales pueden ser pasajeros, vagos y confusos, tanto para la persona afectada como para el médico. Los síntomas invisibles o subjetivos son frecuentemente difíciles de comunicar a los médicos y profesionales sanitarios y, a veces, se pueden considerar como manifestaciones psicosomáticas.

 

Tratamientos

Un tratamiento relativamente reciente, el interferón beta en inyecciones, reduce la frecuencia de las recidivas. Otros tratamientos prometedores, todavía en investigación, consisten en otros interferones, mielina oral y copolímero 1, que ayudarán a evitar que el organismo ataque a su propia mielina. Aún no se han establecido los beneficios de la plasmaféresis ni de la gammaglobulina intravenosa, y, además, estos tratamientos tampoco resultan prácticos para una terapia de larga duración.

Los síntomas agudos pueden controlarse con la administración durante breves períodos de corticosteroides como la prednisona, administrada por vía oral, o la metilprednisolona por vía intravenosa; durante décadas estos fármacos han constituido la terapia de elección. Otras terapias inmunodepresoras como la azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina y la irradiación total del sistema linfoide, no han demostrado su utilidad y suelen causar complicaciones significativas.

La recuperación, en esclerosis múltiple, significa que desaparecen los síntomas parcial o totalmente, lo que también puede durar semanas, meses e incluso años. El tratamiento de la esclerosis múltiple tiene tres aspectos, coincidiendo con la finalidad que se persiga.

 

Tratamiento del brote

Se pueden emplear:

• Corticosteroides: acortan la duración e intensidad de los brotes. Los brotes que se tratan son fundamentalmente los que causan algún tipo de discapacidad en el paciente.
• Plasmaféresis: es una alternativa para los pacientes con intolerancia a los corticosteroides, aunque no se ha demostrado del todo su eficacia.
• Tratamiento modificador del curso de la enfermedad

Se trata de prevenir la discapacidad neurológica a largo plazo. Algunos de los fármacos aprobados para este tratamiento son el interferón beta, el acetato de glatiramero, la azatioprina, la mitoxantrona o natalizumab.

 

Tratamiento sintomático

Consiste en tratar cada uno de los diferentes síntomas que derivan de la EM, con el objetivo de mejorar la calidad de vida del paciente.

Objetivos del tratamiento:

• Modificar la evolución de la enfermedad. Ante un brote de esclerosis múltiple se suele administrar cortisona. La administración (por vía oral o en inyección) debe realizarse en un centro hospitalario, donde también decidirán la dosis (cantidad) adecuada.
• Aliviar los síntomas. Hay tantos tratamientos como síntomas, y cada enfermo es un caso diferente. Estar en contacto con el neurólogo es la parte más importante del tratamiento. Él indicará cómo mitigar o eliminar los síntomas.
• Superar las secuelas. Después de un brote de esclerosis múltiple, la rehabilitación ayuda a reincorporarse a la vida cotidiana y adaptarse a las nuevas condiciones. Cada fase de la enfermedad necesitará una rehabilitación distinta con profesionales distintos: neurólogos, urólogos, fisioterapeutas, psiquiatras, oculistas, asistentes sociales, psicólogos.

Recursos para enfrentarse a la enfermedad. El enfermo no está solo ni indefenso ante los efectos físicos y psicológicos que tiene la esclerosis múltiple.

Recursos individuales:

• Hablar de lo que pasa y de los sentimientos que la situación provoca.
• Tener una actitud positiva de cara a la superación de los síntomas.
• No rechazar la ayuda de personas cercanas ni de profesionales.
• Llevar una vida disciplinada y tranquila.
• Establecer prioridades, estrategias para desarrollar una vida social y pensar en situaciones que hagan sentirse mejor.
• Determinar objetivos y hacer planes de futuro.
• Tomar la iniciativa en todo aquello que afecta a uno directamente.
• No lamentar las decisiones tomadas Recursos sociales.
• Evitar que la enfermedad sea el centro de la vida del enfermo y de su familia.
• No buscar culpables de la enfermedad ni de lo que no salga bien.
• Aprender técnicas de relajación para superar las situaciones críticas.
• No dudar en acudir al psiquiatra, al psicólogo, al fisioterapeuta o a cualquier profesional que pueda ayudar a superar los trastornos asociados (depresión, pérdida de movilidad, etc.).

Aun con un diagnóstico de esclerosis múltiple, es posible llevar una vida activa y plena. No obstante, hay cambios que es necesario realizar y asumir. Para las personas que rodean al enfermo tampoco es fácil aceptar la enfermedad. Hablar de forma abierta y franca es el mejor principio para asimilarla. Según datos de la SEN, hasta un 75 por ciento de los pacientes sufre alteraciones de ánimo o depresión en algún momento de la enfermedad, por lo que es importante tratar los problemas psicológicos.

 

Otros datos

Expectativas

A lo largo de los últimos años, la investigación sobre la EM ha avanzado en tal nivel que cada vez es más posible dar un tratamiento y diagnóstico más claro. Aunque de momento no se haya descubierto cómo paliarla del todo, sí se puede llevar una vida normal con la enfermedad. Existen varios pacientes que llevan conviviendo más de 15 años con la discapacidad sin sufrir ningún tipo de brote importante.

Los pacientes con EM indicaron dificultades en el entorno laboral. El 45 por ciento de los pacientes en edad de trabajar estaban empleados o autoempleados. Entre los pacientes ocupados, el 72 por ciento sentía que la EM afectaba a su productividad, siendo los síntomas más problemáticos la fatiga, la dificultad para pensar, el malhumor, la movilidad y el dolor.

 

Fuentes:

https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/multiple-sclerosis/symptoms-causes/syc-20350269

https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/span_esclerosis.pdf

https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/esclerosis-multiple

https://www.infosalus.com/enfermedades/neurologia/em-esclerosis-multiple/que-es-em-esclerosis-multiple-64.html